E-learning Bedah FK UNS

PENDAHULUAN

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS) adalah sindrom bawaan langka yang ditandai dengan malformasi vaskular kapiler, sistem vena dan limfatik yang berhubungan dengan hipertrofi jaringan lunak dan tulang dari ekstremitas yang terdampak.

KTS bermanifestasi sebagai sekelompok malformasi kongenital yang mempengaruhi tungkai dan panggul, biasanya mempengaruhi ekstremitas bawah secara unilateral. Namun demikian, KTS kadang-kadang dapat mempengaruhi ekstremitas atas atau kedua kaki.

Tidak ada predileksi ras yang didokumentasikan untuk sindrom Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS). Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber (KTWS) mempengaruhi wanita dan pria secara setara.

Karena kerumitan dan kompleksitas penyakit ini, maka tatalaksana pada pasien dengan KTS semestinya menyeluruh dan terintegrasi. Tatalaksana bersifat simptomatik dan perlu dilakukan sedini mungkin untuk meminimalisir kemungkinan komplikasi yang terjadi.