E-learning Bedah FK UNS

PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2 minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah. Kemudian terbentuk angioblast, yang seperti mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel ini akan berkumpul dan membentuk masa padat dan membentuk pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel, sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma. Dengan demikian terjadilah pulau-pulau vaskuler dengan sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.1

Malformasi vaskular adalah anomali kongenital perkembangan pembuluh darah yang terjadi selama perkembangan janin. Penyebab pasti dari kelainan ini belum diketahui. Lesi ini tidak selalu terlihat pada awal kelahiran sampai minggu bahkan bertahun-tahun setelah kelahiran, lesi ini biasanya akan tumbuh secara proporsional sesuai dengan pertumbuhan.3,5

Malformasi vaskular harus dibedakan dengan tumor pembuluh darah (hemangioma) karena memiliki penyebab yang berbeda, pola pertumbuhan, terapi dan prognosis yang berbeda.6

Malformasi vaskuler relatif jarang ditemukan pada pasien, prevalensinya yaitu 1,5% dari total populasi.5 Sistem arteri, vena dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay3,7,8. Malformasi yang paling banyak ditemukan adalah malformasi vena dengan prevalensi 1 : 5000-10000 angka kelahiran hidup. Untuk malformasi kapiler terjadi 0,3 % dari kelahiran hidup. Diagnosis dan menajemen dari malformasi vaskuler ini membutuhkan pendekatan multidisipliner.2