Picture of dr Zico Paradigma
Atresia Esofagus (Tinjauan Pustaka)
by dr Zico Paradigma - Monday, 12 November 2018, 11:59 AM
 
Atresia esofagus (AE) mencakup sekelompok kelainan kongenital berupa gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan yang persisten dengan trakea. Dalam 86% kasus ditemukan adanya fistula trakeoesofagus distal, pada 7% tidak ditemukan hubungan berupa fistula, sementara pada 4% ditemukan adanya fistula trakeoesofagus tanpa atresia. AE ditemukan pada 1 dari 2500 kelahiran hidup. Bayi dengan AE tidak dapat menelan ludah dan memiliki air liur yang berlebihan yang membutuhkan pengisapan berulang. Kelainan di tempat lain juga ditemukan pada 50% kasus, sebagian besar melibatkan satu atau lebih dari asosiasi VACTERL (defek vertebra/ vertebral, anorektal/ anorectal, jantung/ cardiac, trakeoesofagus/ tracheooesophageal, ginjal/ renal, dan anggota gerak tubuh/ limb). Etiologinya belum diketahui dengan pasti dan kemungkinan multifaktorial, bagaimanapun, berbagai petunjuk telah ditemukan dalam percobaan hewan khususnya defek pada ekspresi gen Sonic hedgehog (Shh). Sebagian besar kasus bersifat sporadik dan risiko rekurensi pada saudara kandung sebesar 1%. Diagnosis dapat dicurigai sejak masa pranatal yang ditandai dengan kecilnya atau tidak adanya gelembung lambung pada ultrasonografi antenatal yang dilakukan saat usia kehamilan sekitar 18 minggu. Insidensi atresia meningkat dengan adanya polihidramnion. Selang nasogastrik harus dipasang saat lahir pada semua bayi yang lahir dari ibu
dengan polihidramnion serta bayi dengan mukus berlebihan segera setelah lahir untuk menegakkan atau menyingkirkan diagnosis. Pada AE selang nasogastrik tidak akan dapat dimasukkan melebihi 10 cm dari mulut (konfirmasi dilakukan dengan foto polos torak dan abdomen). Manajemen definitif meliputi pemutusan fistula trakeoesofagus, penutupan defek trakea, dan yang utama anastomosis esofagus. Jika ada "kesenjangan panjang" di antara ujung-ujung esofagus, dilakukan penundaan manajemen utama. Sangat jarang dibutuhkan penggantian esofagus. Kelangsungan hidup berkaitan secara langsung dengan berat lahir dan adanya kelainan jantung mayor. Bayi dengan berat lebih dari 1500 g dan tanpa kelainan jantung memiliki kemungkinan bertahan hidup 100%, sedangkan adanya salah satu faktor risiko mengurangi kemungkinan bertahan hidup menjadi 80% dan bisa menjadi 30-50% jika memiliki kedua faktor risiko tersebut.